Τι είναι το σπάνιο Σύνδρομο CHAOS; Η περίπτωση ενός μωρού που σώθηκε με τη διαδικασία EXIT

Το Σύνδρομο CHAOS είναι ένα πολύ σπάνιο σύνδρομο, που που χαρακτηρίζεται από ευμεγέθεις υπερηχογενείς πνεύμονες και ανωμαλία της τραχείας ή του βρόγχου. Εάν δεν διαγνωστεί πριν από τη γέννηση, το σύνδρομο CHAOS είναι θανατηφόρο.

Η σπάνια περίπτωση ενός μωρού που σώθηκε με τη διαδικασία EXIT

Μετά από τέσσερις αποβολές, πίστεψαν στο θαύμα για το πέμπτο μωράκι τους. Καθώς μεγάλωνε στην κοιλιά της μαμάς του, το ζευγάρι ένιωθε όλο και πιο ευτυχισμένο που μετά από τόσο κόπο θα γίνονταν γονείς. Τότε ένα υπερηχογράφημα τα άλλαξε όλα.

«Έχει πολύ μεγάλους πνεύμονες για αυτήν την περίοδο της εγκυμοσύνης. Αφύσικα μεγάλοι. Και νομίζω κάτι τέτοιο σημαίνει CHAOS», δήλωσε ο μπαμπάς του παιδιού.

Πρόκειται για ένα ακρωνύμιο (Congenital High Airway Obstruction), δηλαδή ατρησία λάρυγγα – βρόγχου, που χαρακτηρίζεται από ευμεγέθεις υπερηχογενείς πνεύμονες και ανωμαλία της τραχείας ή του βρόγχου.

Οι δύο γονείς δεν είχαν ακούσει ποτέ για αυtό το σύνδρομο. Έκλεισαν ραντεβού με εξειδικευμένους γιατρούς, προκειμένου να καταλάβουν τι σήμαινε αυτό για το μωρό τους.

«Είναι μία πολύ σοβαρή κατάσταση, πολύ σπάνια και εμφανίζεται τόσο νωρίς στην εγκυμοσύνη που δεν είμαστε σίγουροι τι σημαίνει ακριβώς για το παιδί», μας είπαν οι γιατροί», τόνισε.

«Περάσαμε τα πάνδεινα μέχρι να έρθει αυτό το παιδί και δεν θέλαμε να σκεφτούμε ποτέ ξανά, ότι θα το χάναμε πάλι», πρόσθεσε.

Ένα πολύ σπάνιο σύνδρομο

Ενώ οι γιατροί ξέρουν για το εν λόγω σύνδρομο από τα τέλη του 1900, δεν είναι σαφές πόσο συχνά συμβαίνει ή τι προκαλεί στο μωρό να αναπτύξει φραγμένους αεραγωγούς.

«Κάποιες φορές μπορεί να πρόκειται για κύστες, άλλες ολικά ή μερικά μπουκώματα. Όμως δεν είναι πάντα στο ίδιο σημείο. Συχνά μπορεί να βρίσκεται στο πιο στενό τμήμα του αεραγωγού, στο οπίο βρίσκονται οι φωνητικές χορδές ή και χαμηλότερα», λέεο ο δρ. Ρίκερτ, καθηγητής παιδιατρικής ωτορινολαρυγγολογίας.

Εάν δεν διαγνωστεί πριν από τη γέννηση, το σύνδρομο CHAOS είναι θανατηφόρο. Σύμφωνα με τους ειδικούς, είναι πολύ μεγάλο στοίχημα η γέννηση ενός μωρού, όταν αποχωρίζεται από τον πλακούντα, καθώς ο μόνος τρόπος για να πάρει το παιδί οξυγόνο είναι να πάρει την πρώτη του ανάσα. Εάν υπάρχει κάποια απόφραξη στον αεραγωγό το παιδί δεν μπορεί να κλάψει στην πρώτη του ανάσα, στερείται οξυγόνο.

Στις 28 περίπου εβδομάδες το ζευγάρι έμαθε, πώς θα είναι η γέννηση του παιδιού. «Από τη στιγμή που συναντήσαμε την ιατρική ομάδα νιώσαμε πολύ πιο άνετα, επειδή έμοιαζαν πως ήξεραν τι πρέπει να κάνουν, ακόμη κι αν αυτό που είχαν να αντιμετωπίσουν ήταν κάτι το εξαιρετικά σπάνιο», συνέχισε ο πατέρας.

Η μητέρα του μωρού είχε μία δύσκολη εγκυμοσύνη και υπέφερε από υπερέμεση, η οποία προκαλεί πολλούς εμετούς και ναυτίες. Ειδικά τα πρώτα δύο τρίμηνα μόλις και μετά βίας μπορούσε να κρατήσει τα πάντα, ακόμη και το νερό, ενώ χρειάστηκε αγωγή για να απαλύνει τα συμπτώματα. Παρά την αγωνία για το άγνωστο, ωστόσο, το ζευγάρι παρέμεινε χαρούμενο.

«Μας εκτύπωναν τα υπερηχογραφήματα και το να βλέπουμε το μικρό του προσωπάκι ήταν θαυμάσιο. Προσπαθούσαν να τον δούμε από κάθε πλευρά. Μας έδινε ελπίδα όλο αυτό», ανέφερε η μητέρα.

Η μέθοδος EXIT

Και ήρθε η ώρα της επέμβασης. Οι γιατροί σχεδίασαν ένα πλάνο για την επέμβαση στις 36 εβδομάδες της κύησης. Έκαναν χρήση της μεθόδου EXIT, μία εξέλιγμένη μορφή καισαρικής τομής (Ex-Utero Intrapartum Treatment). Με αυτή την τεχνική, το έμβρυο εξάγεται εν μέρει από τη μητρική μήτρα και διατηρείται συνδεδεμένο με τον πλακούντα, ο οποίος επιτρέπει την οξυγόνωση.

Αφότου έδωσαν στη μητέρα αγωγή για να χαλαρώσει η μήτρα, έτσι ώστε ο πλακούντας να μην αποκολληθεί, οι γιατροί έβγαλαν το κεφαλάκι του μωρού, τον λαιμό και τους ώμους. Ήταν ακόμη συνδεδεμένο το μωρό με το πλακούντα, κάτι που που βοηθούσε το μωρό να αναπνεύσει, προτού ο χειρουργός δημιουργήσει αεραγωγό. Έτσι, πρώτα εκτίμησε την κατάσταση του παιδιού.

«Προσπαθούσα να δω από πού προέρχεται η απόφραξη, πράγμα που ήταν αρκετά δύσκολο. Έτσι προχωρήσαε με τραχειοτομή, η οποία παρακάμπτει την απόφραξη του αεραγωγού», ανέφερε ο δρ. Ρίκερτ.

Μετά από τέσσερα περίπου λεπτά, το μωρό μπορούσε να αναπνεύσει και το μωρό γεννήθηκε. Τότε η καρδιά του, όμως, σταμάτησε.

«Μέρος των προκλήσεων του συνδρόμου CHAOS, είναι, όταν υπάρχει μία απόφραξη αεραγωγού, οι πνεύμονες τείνουν να είναι λίγο μεγαλύτεροι και μοιάζουν να πιέζουν την καρδιά, η οποία δεν λειτουργεί, όπως όλοι μπορούμε να υποψιαστούμε», σημειώνει ο δρ.Ρίκερτ.

Η ιατρική ομάδα προχώρησε στο μωρό, τότε, σε εξωσωματική οξυγόνωση με μεμβράνη, μια εξωσωματική τεχνική παροχής παρατεταμένης καρδιακής και αναπνευστικής υποστήριξης σε άτομα των οποίων η καρδιά και οι πνεύμονες δεν είναι σε θέση να παρέχουν επαρκή ποσότητα ανταλλαγής αερίων ή αιμάτωσης για τη διατήρηση της ζωής

«Η σκέψη μας ήταν ότι η καρδιά του μωρού πιεζόνταν. Οι πνεύμονες έπιαναν πολύ χώρο», σημείωσε ο διευθυντής της παιδιατρικής χειρουργικής κλινικής του νοσοκομείου.

«Ευτυχώς χρειάστηκε μόνο για τέσσερις – έξι ώρες», πρόσθεσε. Εκείνο το χρονικό διάστημα οι γιατροί κατέβαλαν υπεράνθρωπες προσπάθειες για να σταθεροποιήσουν το μωρό.

Οι νέες περιπέτειες με τις μολύνσεις

Το μωρό παρέμεινε σε κρίσιμη κατάσταση με τους γιατρούς να μην είναι σε θέση να πουν το παραμικρό για τις επόμενες 24 ώρες, ενώ εισήχθη στη ΜΕΝΝ.

«Ώρες μετά το είδαμε στην εντατική γεμάτο καλώδια και σωληνάκια, όμως το γεγονός ότι ήταν ζωντανό και ανέπνεε ήταν υπέροχο», τόνισε η μητέρα.

Λίγες μέρες μετά και μετά από τη διάγνωση με άλλο καρδιολογικό πρόβλημα, το μωρό υποβλήθηκε και σε επέμβαση ανοιχτής καρδιάς. Από τις 3 Αυγούστου 2021, οπότε και γεννήθηκε, ο μικρός μεταφέρθηκε σε ένα κέντρο αποκατάστασης, στις 19 Ιανουαρίου 2022.

Τρεις εβδομάδες πριν τα πρώτα του γενέθλια, επέστρεψε στο σπίτι του, όπου έσβησε το πρώτο του κεράκι. Ωστόσο, μερικές ώρες μετά επέτρεψε στο νοσοκομείο λόγω μόλυνσης στην τραχεία.

Πλέον έχει επιστρέψει στο σπίτι του. Δεν μπορεί να μιλήσει λόγω του προβλήματος στις φωνητικές του χορδές και θα πρέπει να υποβληθεί σε νέα επέμβαση στον αεραγωγό του, σε μεγαλύτερη ηλικία. Παρά τα προβλήματά του, οι γονείς του εξακολουθούν να είναι χαρούμενοι για εκείνον.

«Είναι υπέροχο να τον βλέπεις να δυναμώνει, να παίζει, να μεγαλώνει», λένε οι γονείς.