Celine Dion για το Σύνδρομο του Δύσκαμπτου Ανθρώπου: «Είναι σα να σε πνίγει κάποιος – Νιώθεις πίεση στο λάρυγγά σου»

Η Celine Dion, κατά τη διάρκεια δηλώσεών της, μίλησε για το Σύνδρομο του Δύσκαμπτου Ανθρώπου και το πώς  έχει επηρεάσει τη φωνή της και γενικότερα τη ζωή της.

Η νικήτρια πέντε Grammy, μίλησε για την κατάστασή της στη Hoda Kotb του NBC News, στην πρώτη τηλεοπτική συνέντευξή της για την υγεία της μετά την αποκάλυψη της διάγνωσής της το 2022.

«Είναι σαν κάποιος να σε στραγγαλίζει. Είναι σαν κάποιος να πιέζει τον λάρυγγα/φάρυγγα σου», είπε στο τρέιλερ της συζήτησης που προβλήθηκε στην εκπομπή Today την Παρασκευή 7 Ιουνίου, υψώνοντας τη φωνή της για να δείξει το αποτέλεσμα.

«Ήταν σαν να μιλάς έτσι, και δεν μπορείς να πας ούτε ψηλά ούτε χαμηλά».

«Μπαίνει σε έναν σπασμό», συνέχισε η Dion. «Ξεκίνησε από τον λαιμό. Σκεφτόμουν ότι όλα θα πάνε καλέ. Αλλά μπορεί επίσης να επηρεάσει την κοιλιακή χώρα, τη σπονδυλική στήλη, τα πλευρά».

Συνέχισε σημειώνοντας ότι η δυσκαμψία μπορεί μερικές φορές να την κάνει να νιώθει σαν να έχει «κλειδώσει» στη θέση της.

EXCLUSIVE: In an interview with TODAY’s Hoda Kotb, Céline Dion is shedding light on her health and how seriously her stiff person syndrome has affected her ability to sing.

Céline Dion’s full conversation with Hoda will air on June 11 on @NBC. pic.twitter.com/kvsVX8ZjDt

— TODAY (@TODAYshow) June 7, 2024

«Αισθάνομαι ότι, αν θελήσω να γυρίσω τα πόδια μου, αυτά θα παραμείνουν στην ίδια θέση», δήλωσε η τραγουδίστρια του “Power of Love”.

«Ή, αν μαγειρεύω -γιατί μου αρέσει να μαγειρεύω- τα δάχτυλά μου, τα χέρια μου, θα κολλήσουν σε ένα σημείο. Είναι κράμπες, αλλά μοιάζει περισσότερο σαν να βρίσκεσαι κολλημένος σε μία θέση και να μην μπορείς να κουνηθείς».

«Έχω σπάσει τα πλευρά μου σε ένα σημείο, γιατί μερικές φορές όταν είναι σε έξαρση, αυτό συμβαίνει», είπε.

Τον Δεκέμβριο του 2022, η Dion αποκάλυψε ότι είχε διαγνωστεί με το σύνδρομο stiff-person, μια σπάνια και ανίατη νευρολογική ασθένεια που μπορεί να προκαλέσει εξουθενωτικούς μυϊκούς σπασμούς και την ανάγκασε να ακυρώσει όλες τις επερχόμενες εμφανίσεις της.

Τι είναι το «Σύνδρομο του Δύσκαμπτου Ανθρώπου»

Το «Σύνδρομο του Δύσκαμπτου Ανθρώπου» (Stiff Person Syndrome-SPS) είναι μια σπάνια νευρολογική διαταραχή με χαρακτηριστικά αυτοάνοσου νοσήματος.

Το SPS χαρακτηρίζεται από κυμαινόμενη μυϊκή ακαμψία στον κορμό και τα άκρα και αυξημένη ευαισθησία σε ερεθίσματα όπως ο θόρυβος, το άγγιγμα και η συναισθηματική δυσφορία, τα οποία μπορούν να προκαλέσουν μυϊκούς σπασμούς. Οι καμπουριασμένες και δύσκαμπτες στάσεις είναι χαρακτηριστικές της διαταραχής.

Τα άτομα με SPS μπορεί να μην είναι σε θέση να περπατήσουν ή να μετακινηθούν ή ακόμα και φοβούνται να βγουν από το σπίτι επειδή οι θόρυβοι του δρόμου, όπως ο ήχος μιας κόρνας, μπορεί να προκαλέσουν σπασμούς και πτώσεις. Το SPS προσβάλλει διπλάσιο αριθμό γυναικών σε σχέση με τους άνδρες.

Συχνά συνδέεται με άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, όπως ο διαβήτης, η θυρεοειδίτιδα, η λεύκη και η παθολογική αναιμία.

Αξίζει να σημειωθεί πως οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη κατανοήσει τι προκαλεί το SPS, αλλά η έρευνα δείχνει ότι είναι το αποτέλεσμα μιας αυτοάνοσης αντίδρασης στον εγκέφαλο και τον νωτιαίο μυελό.

Πώς γίνεται η διάγνωση

Η διαταραχή συχνά διαγιγνώσκεται λανθασμένα ως νόσος του Πάρκινσον, σκλήρυνση κατά πλάκας, ινομυαλγία, ψυχοσωματική ασθένεια ή άγχος και φοβία.

Η οριστική διάγνωση μπορεί να γίνει με μια εξέταση αίματος που μετρά το επίπεδο των αντισωμάτων της αποκαρβοξυλάσης του γλουταμινικού οξέος (GAD) στο αίμα.

Τα άτομα με SPS έχουν αυξημένα επίπεδα GAD, ενός αντισώματος που δρα εναντίον ενός ενζύμου που εμπλέκεται στη σύνθεση ενός σημαντικού νευροδιαβιβαστή στον εγκέφαλο.

Τα συμπτώματα διαφέρουν από άτομο σε άτομο

Η σοβαρότητα και η εξέλιξη του SPS μπορεί να διαφέρει από άτομο σε άτομο. Τα συμπτώματα αναπτύσσονται συνήθως σε διάστημα μηνών και μπορεί να παραμείνουν σταθερά για πολλά χρόνια ή να επιδεινωθούν αργά.

Σε ορισμένα άτομα, τα συμπτώματα μπορούν να σταθεροποιηθούν μέσω φαρμακευτικής αγωγής. Τα πάσχοντα άτομα θα πρέπει να μιλήσουν με τον γιατρό και την ιατρική τους ομάδα για τη συγκεκριμένη περίπτωση, τα συναφή συμπτώματα και τη συνολική πρόγνωση.

Η θεραπεία

Τα άτομα με SPS ανταποκρίνονται σε υψηλές δόσεις διαζεπάμης και σε διάφορα αντισπασμωδικά. Μια πρόσφατη μελέτη κατέδειξε την αποτελεσματικότητα της θεραπείας με ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIg) στη μείωση της δυσκαμψίας και τη μείωση της ευαισθησίας στον θόρυβο, την αφή και το στρες σε άτομα με SPS.

Η θεραπεία με φάρμακα κατά του άγχους, μυοχαλαρωτικά, αντισπασμωδικά και αναλγητικά θα βελτιώσουν τα συμπτώματα του SPS, αλλά δεν θα θεραπεύσουν τη διαταραχή. Τα περισσότερα άτομα με SPS έχουν συχνές πτώσεις και επειδή δεν διαθέτουν τα φυσιολογικά αμυντικά αντανακλαστικά, οι τραυματισμοί μπορεί να είναι σοβαροί. Με την κατάλληλη θεραπεία, τα συμπτώματα συνήθως ελέγχονται καλά.