Πολλαπλό μυέλωμα: Τι είναι η ασθένεια από την οποία πάσχει η Ν.Μπακογιάννη

Πριν από λίγα λεπτά η Ντόρα Μπακογιάννη αποκάλυψε ότι πάσχει από πολλαπλό μυέλωμα.

Τι είναι όμως το πολλαπλό μυέλωμα ή αλλιώς αποκαλούμενο και πλασμοκύτωμα ή ασθένεια του Kahler;

Το πολλαπλούν μυέλωμα αποτελεί μία κακοήθεια των πλασματοκυττάρων.

Τα πλασματοκύτταρα, είναι κύτταρα που υπό φυσιολογικές συνθήκες παράγουν τα αντισώματα, πρωτεΐνες δηλαδή που είναι ειδικευμένες για να «προσκολλώνται» σε διαφορετικό για κάθε μια αντιγόνο (ξένη πρωτεΐνη) , όπως σε αντιγόνα μικροβίων, ιών, κ.τ.λ., με αποτέλεσμα να απενεργοποιούν αυτά τα αντιγόνα ή να στρέφουν άλλα κύτταρα του ανοσοποιητικού έναντι αυτών των «εχθρικών» αντιγόνων που βρίσκονται π.χ. στην επιφάνεια των ιών ή των μικροβίων.

Στην περίπτωση, όμως, του πολλαπλού μυελώματος, τα πλασματοκύτταρα υφίστανται κακοήθη εξαλλαγή.

Πεντακόσιες νέες διαγνώσεις στην Ελλάδα ετησίως

Το πολλαπλούν μυέλωμα δεν είναι σπάνια νόσος, καθώς αντιστοιχεί περίπου στο 10% του συνόλου των αιματολογικών κακοηθειών. Παγκοσμίως, το πολλαπλούν μυέλωμα προσβάλλει περίπου 1 με 5 ανθρώπους ανά 100.000 πληθυσμό ετησίως και αποτελεί το 0,8% όλων των περιστατικών καρκίνου. Περίπου 39.000 άνθρωποι διαγιγνώσκονται με πολλαπλούν μυέλωμα στην Ευρώπη, ενώ περίπου 24.000 ασθενείς καταλήγουν από τη νόσο ετησίως. Η διάμεση ηλικία διάγνωσης στην Ευρώπη είναι τα 65-70 έτη.

Στην Ελλάδα υπολογίζεται ότι κάθε χρόνο γίνονται περίπου 500 νέες διαγνώσεις πολλαπλού μυελώματος, ενώ αυτή τη στιγμή εκτιμάται ότι νοσούν 3.000 άτομα.

Στόχος ο έλεγχος της νόσου σε βάθος χρόνου

Οι νεώτερες διαγνωστικές και απεικονιστικές τεχνικές έχουν βοηθήσει στην πιο έγκαιρη διάγνωση και ως εκ τούτου στην πιο άμεση αντιμετώπιση της νόσου. Οι θεραπευτικές εξελίξεις στο πολλαπλούν μυέλωμα την τελευταία εικοσαετία είναι πολύ σημαντικές και έχουν οδηγήσει σε μεγάλη αύξηση του ποσοστού επιβίωσης των ασθενών. Για τους νεοδιαγνωσθέντες ασθενείς που είναι κατάλληλοι για μεταμόσχευση, οι βασικοί θεραπευτικοί στόχοι είναι η καθυστέρηση της εξέλιξης του πολλαπλού μυελώματος και τελικά η επίτευξη και διατήρηση ελέγχου της νόσου σε βάθος χρόνου.

Αυτοί οι ασθενείς συνήθως λαμβάνουν μια αρχική θεραπεία εφόδου και χημειοθεραπεία με υψηλή δόση μελφαλάνης ακολουθούμενη από αυτόλογη μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων.

Η έγκριση θεραπειών συντήρησης μετά τη μεταμόσχευση που μπορεί να καθυστερήσει την εξέλιξη της νόσου αποτελεί μια σημαντική πρόοδο γι’ αυτούς τους ασθενείς. Είναι εξαιρετικά σημαντικό να υπάρξουν θεραπευτικές προσεγγίσεις που να παρατείνουν την πρώτη ύφεση όσο γίνεται περισσότερο και αυτό αφορά σε όλες τις ηλικιακές ομάδες

Παρά την σημαντική πρόοδο στην θεραπεία του μυελώματος που έχει επιτευχθεί τα τελευταία χρόνια, η νόσος παραμένει ανίατη και σχεδόν πάντα οι ασθενείς θα εμφανίσουν υποτροπή της νόσου, ακόμα και εάν έχουν πετύχει πλήρη ύφεση στην αρχική ή σε κάποια επομένη γραμμή θεραπείας.

Σε γενικές γραμμές η νόσος χαρακτηρίζεται από υποτροπές οι οποίες αντιμετωπίζονται με διαφορετικούς ή παρόμοιους συνδυασμούς φαρμάκων, όμως κάθε φορά η διάρκεια της ύφεσης της νόσου τείνει να έχει μικρότερη διάρκεια και τελικά γίνεται ανθεκτική στην θεραπεία. Έτσι, υπάρχει μια επιτακτική ανάγκη σε αυτούς τους πληθυσμούς ασθενών για θεραπείες που βελτιώνουν τη συνολική επιβίωση και εξασφαλίζουν διαρκή έλεγχο της νόσου και ανακούφιση από τα συμπτώματα.

Είναι ιδιαίτερα σημαντικό το γεγονός ότι η ερευνητική προσπάθεια για την αντιμετώπιση της νόσου είναι εντατική και σαν αποτέλεσμα αυτής της προσπάθειας νέα φάρμακα έχουν μπει στην θεραπευτική φαρέτρα τα τελευταία χρόνια (θαλιδομίδη, βορτεζομίμπη, λεναλιδομίδη, καρφιλζομίμπη, πομαλιδομίδη, δαρατουμουμάμπη). Η δαρατουμουμάμπη είναι ένα μονοκλωνικό αντίσωμα με πολύ υψηλά ποσοστά ανταπόκρισης στην αντιμετώπιση ασθενών με νέα διάγνωση ή με ανθεκτικό ή υποτροπιάζον μυέλωμα και έχει προστεθεί στη θεραπευτική φαρέτρα του νοσήματος είτε ως μονοθεραπεία είτε σε συνδυασμό με άλλους αντιμυελωματικούς παράγοντες.

Σε ύφεση για πολλά χρόνια

Ενώ μέχρι πριν από λίγα χρόνια θεωρείτο ότι το πολλαπλούν μυέλωμα δεν ήταν ιάσιμο, σήμερα έχουμε αυξανόμενες ενδείξεις ότι ένα μεγάλο ποσοστό ασθενών επιβιώνει για πολλά χρόνια με τη νόσο σε ύφεση.

Για τη σωστή αντιμετώπιση της νόσου και λόγω των ιδιαιτεροτήτων της όσον αφορά την θεραπεία και την παρακολούθηση, προτείνεται να αντιμετωπίζεται σε εξειδικευμένα κέντρα.

Επίσης είναι σημαντικό, όταν υπάρχει διαθέσιμα κλινικά πρωτόκολλα, οι ασθενείς με μυέλωμα να εντάσσονται και να λαμβάνουν θεραπεία στα πλαίσια κλινικών πρωτοκόλλων, καθώς έτσι έχουν την ευκαιρία να λάβουν σύγχρονες θεραπείες. Τέτοια διαθέσιμα ερευνητικά πρωτόκολλα είναι διαθέσιμα στη χώρα μας και στο κέντρο μας και συχνά εξασφαλίζουν τη διαθεσιμότητα νεώτερων θεραπευτικών επιλογών στους ασθενείς με πολλαπλούν μυέλωμα σε διαφορετικές χρονικές στιγμές του νοσήματος τους.