Ακουστικό νευρίνωμα: Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για τον όγκο στο αυτί

Το ακουστικό νευρίνωμα, γνωστό και ως αιθουσαίο σβάννωμα, είναι ένας μη καρκινικός όγκος, που μπορεί να επηρεάσει την ακοή και την ισορροπία.

Το ακουστικό νευρίνωμα επηρεάζει άνδρες και γυναίκες εξίσου, αλλά συχνότερα αναπτύσσεται σε άτομα στα 40 ή τα 50 τους. Είναι πολύ λιγότερο συχνό στα παιδιά, αλλά όταν τους συμβαίνει, συχνά σχετίζεται με μια γενετική διαταραχή που ονομάζεται νευροϊνωμάτωση τύπου 2.

Τι είναι το ακουστικό νευρίνωμα (αιθουσαίο σβάννωμα)

Τα ακουστικό νευρίνωμα είναι μη καρκινικός, συνήθως βραδέως αναπτυσσόμενος όγκος, που σχηματίζεται κατά μήκος των κλάδων του όγδοου κρανιακού νεύρου (που ονομάζεται επίσης αιθουσαίο κοχλιακό νεύρο). Αυτό το νεύρο οδηγεί από τον εγκέφαλο στο εσωτερικό αυτί και διακλαδίζεται σε τμήματα που παίζουν σημαντικό ρόλο τόσο στην ακοή όσο και στην ισορροπία.

Τα ακουστικά νευρινώματα προκύπτουν από τα κύτταρα Schwann (σβαννώματα), τα οποία τυλίγονται γύρω και υποστηρίζουν τις νευρικές ίνες, εξ ου και το όνομα αιθουσαίο σβάννωμα. Τα σβαννώματα μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε κρανιακό, ή περιφερικό νεύρο του σώματος, αλλά στον εγκέφαλο, τα ακουστικά νευρινώματα είναι τα πιο κοινά σβαννώματα.

Το ακουστικό νευρίνωμα συνήθως αρχίζει να αναπτύσσεται εκεί όπου το κεντρικό νευρικό σύστημα μεταβαίνει στο περιφερικό νευρικό σύστημα, που ονομάζεται ακουστικός πόρος.

Ανατομία αυτιού με ακουστικό νευρίνωμα. Πάνω σειρά στο σχέδιο: Εξωτερικό αυτί, εγκεφαλικό στέλεχος, ακουστικό νευρίνωμα. Κάτω σειρά στο σχέδιο: Αιθουσαίο νεύρο, κοχλιακό νεύρο

Είναι επικίνδυνο το ακουστικό νευρίνωμα;

Πολλά ακουστικά νευρινώματα δεν μεγαλώνουν και, όταν το κάνουν, τείνουν να μεγαλώνουν αργά. Συνήθως δεν εισβάλλουν και δεν καταστρέφουν ιστούς, όπως κάνουν οι καρκινικοί όγκοι. Ωστόσο, μπορούν να προκαλέσουν σοβαρά συμπτώματα καθώς μεγαλώνουν και ασκούν πίεση σε σημαντικές περιβάλλουσες δομές.

Ένα αυξανόμενο ακουστικό νευρίνωμα μπορεί να προκαλέσει συμπίεση των νεύρων που επιτρέπουν την αίσθηση του προσώπου και την κίνηση των μυών του προσώπου. Με μεγαλύτερους όγκους, μπορεί να συμβεί συμπίεση των νεύρων που είναι σημαντική για την κατάποση, την ομιλία και την κίνηση των ματιών.

Ακόμα κι αν το ακουστικό νευρίνωμα δεν αναπτυχθεί, μπορεί να προκαλέσει επιδείνωση της απώλειας ακοής και της ισορροπίας.

Εάν ένα αυξανόμενο ακουστικό νευρίνωμα αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να προκαλέσει επικίνδυνη συσσώρευση υγρού στον εγκέφαλο, ή να συμπιέσει την παρεγκεφαλίδα και το εγκεφαλικό στέλεχος, κάτι που μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή. Αυτό είναι σπάνιο για ασθενείς των οποίων οι όγκοι διαγιγνώσκονται και αντιμετωπίζονται σωστά.

Ποσοστό επιβίωσης ακουστικού νευρώματος

Αν και τα ακουστικά νευρινώματα μπορούν να προκαλέσουν διαρκή προβλήματα, όπως απώλεια ακοής, ο θάνατος από αυτούς τους όγκους είναι σπάνιος εάν διαγνωστούν και αντιμετωπιστούν σωστά.

Ακουστικό νευρίνωμα: Τύποι

Υπάρχουν δύο τύποι ακουστικών νευρωμάτων:

1. Σποραδικά, μονόπλευρα ακουστικά νευρινώματα: Αυτοί οι όγκοι αναπτύσσονται μόνο στην μία πλευρά στο 95% των ασθενών. Εμφανίζονται από σποραδικές (ξαφνικές), μη κληρονομικές μεταλλάξεις. Αυτά τα μονομερή ακουστικά νευρινώματα μπορεί να αναπτυχθούν σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συχνότερα εμφανίζονται σε άτομα ηλικίας 30 έως 60 ετών.
2. Γενετικά, αμφίπλευρα ακουστικά νευρινώματα: Τα ακουστικά νευρινώματα και στις δύο πλευρές εμφανίζονται μόνο σε άτομα που έχουν τη γενετική διαταραχή νευροϊνωμάτωση τύπου 2. Αυτή είναι μια μετάλλαξη στο χρωμόσωμα 22 που επηρεάζει το γονίδιο που είναι υπεύθυνο για την παραγωγή των κυττάρων Schwann. Αυτοί οι ασθενείς έχουν συχνά άλλους όγκους που μοιάζουν με σβαννώματα σε όλο το σώμα και οι θεραπείες για αυτούς τους όγκους είναι συχνά διαφορετικές από τη θεραπεία για τους μονομερείς όγκους.

Ακουστικό νευρίνωμα: Συμπτώματα

Η απώλεια ακοής, η ζάλη, οι εμβοές και άλλα συμπτώματα ενός ακουστικού νευρώματος μπορεί να προκληθούν από άλλα, πιο συνηθισμένα προβλήματα στο αυτί και είναι σημαντικό να συμβουλευτείτε έναν γιατρό για διάγνωση. Επειδή το ακουστικό νευρίνωμα επηρεάζει συχνά την ισορροπία και το νεύρο ακοής, τα πιο κοινά συμπτώματα που προκαλούν είναι:

Απώλεια ακοής στο ένα αυτί

Πάνω από το 90% των ατόμων με ακουστικό νευρίνωμα αναπτύσσει κάποιο βαθμό μονόπλευρης απώλειας ακοής. Τα άτομα με αυτό το είδος απώλειας ακοής μπορεί να έχουν δυσκολία στην ακοή σε θορυβώδες περιβάλλον και στον εντοπισμό από πού προέρχεται ο ήχος. Εάν ένα άτομο τείνει να κρατά ένα τηλέφωνο σε ένα συγκεκριμένο αυτί ή δυσκολεύεται να παρακολουθήσει συνομιλίες σε ένα γεμάτο με κόσμο δωμάτιο, αυτά μπορεί να είναι σημάδια απώλειας ακοής.

Η απώλεια ακοής συνήθως επιδεινώνεται με την πάροδο των ετών και μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη κώφωση στο ένα αυτί. Σε ορισμένα άτομα (περίπου 5% των ασθενών), η απώλεια ακοής μπορεί να αναπτυχθεί ξαφνικά. Η απώλεια μπορεί να είναι μερική ή ολική, αλλά είναι πιθανή η αυθόρμητη ανάκτηση. Η ξαφνική απώλεια ακοής μπορεί να είναι το πρώτο γεγονός που οδηγεί σε διάγνωση, ή μπορεί να συμβεί μήνες ή χρόνια πριν ανακαλυφθεί ο όγκος.

Η απώλεια ακοής μπορεί να συμβεί από συμπίεση, ή διήθηση του όγκου στο νεύρο ακοής, ή από έκκριση ουσιών τοξικών για την ακοή. Μπορεί να επηρεάσει το εύρος των ήχων που ακούγονται, καθώς και τη διαύγεια του ήχου. Η απώλεια ακοής μπορεί να συμβεί ακόμη και αν ο όγκος δεν μεγαλώσει.

Μια μικρή μερίδα ασθενών με ακουστικό νευρίνωμα μπορεί να μην έχουν καν απώλεια ακοής από τον όγκο. Η ήπια απώλεια ακοής λόγω ακουστικού νευρώματος μπορεί να μην είναι καν αισθητή, γεγονός που μπορεί να οδηγήσει σε καθυστερημένη διάγνωση.

Πληρότητα στο αυτί

Τα άτομα με ακουστικό νευρίνωμα μπορεί να έχουν μια αίσθηση πληρότητας στο αυτί, σαν να υπάρχει νερό σε αυτό. Αυτή η αίσθηση προκαλείται συνήθως από την απώλεια ακοής από τον όγκο.

Εμβοές

Οι εμβοές είναι ένα πολύ κοινό σύμπτωμα ακουστικών νευρωμάτων και πολλών άλλων παθήσεων του εσωτερικού αυτιού. Τα άτομα με ακουστικό νευρίνωμα μπορεί να ακούν έναν υψηλού τόνου ήχο στο αυτί, το οποίο επηρεάζεται από τον όγκο. Σε άλλες περιπτώσεις, οι εμβοές μπορεί να ακούγονται σαν σφύριγμα, βουητό ή βρυχηθμός, σαν να βάζετε ένα κοχύλι στο αυτί.

Αν και οι περισσότεροι ασθενείς με ακουστικό νευρίνωμα έχουν εμβοές και απώλεια ακοής στο ένα αυτί, μερικοί μπορεί να εμφανίσουν εμβοές χωρίς απώλεια ακοής. Οι εμβοές μπορεί να έρχονται και να φεύγουν, ή να είναι σταθερές (με απλούς ή πολλαπλούς τόνους) και μπορεί να ακούγονται χαμηλά, ή πολύ δυνατά.

Προβλήματα ισορροπίας και ίλιγγος

Επειδή το ακουστικό νευρίνωμα προέρχεται από το αιθουσαίο νεύρο που είναι υπεύθυνο για την ισορροπία, η αστάθεια, ή τα προβλήματα ισορροπίας μπορεί να είναι πρώιμα συμπτώματα ακουστικού νευρώματος. Σχεδόν οι μισοί ασθενείς παρατηρούν αυτά τα συμπτώματα, τα οποία τείνουν να επιδεινώνονται, εάν ο όγκος μεγαλώσει. Το μεγάλο ακουστικό νευρίνωμα μπορεί να συμπιέσει τμήματα της παρεγκεφαλίδας, τα οποία μπορεί να οδηγήσουν σε απώλεια ισορροπίας και πτώσεις. Μάλιστα οι ασθενείς τείνουν να πέφτουν προς την πλευρά του όγκου.

Το σύστημα ισορροπίας μπορεί να αντισταθμίσει την απώλεια ισορροπίας, οπότε μπορεί να σταθεροποιηθεί.

Ο πραγματικός ίλιγγος (η αίσθηση περιστροφής, ή κλίσης) δεν σχετίζεται συνήθως με το ακουστικό νευρίνωμα, αλλά μερικές φορές μπορεί να εμφανιστεί λόγω ανάπτυξης όγκου ή αιμορραγίας.

Άλλα σημάδια ακουστικού νευρώματος

Το ακουστικό νευρίνωμα μπορεί επίσης να ασκήσει πίεση σε άλλα σημαντικά κρανιακά νεύρα που βρίσκονται δίπλα στο σημείο που αναπτύσσεται ο όγκος.

Μούδιασμα στο πρόσωπο

Μπορεί να προκύψει από έναν όγκο που πιέζει το τρίδυμο νεύρο. Μπορεί να υπάρχει συνεχές ή περιοδικό μούδιασμα και μυρμήγκιασμα του προσώπου στην πλευρά του ακουστικού νευρινώματος. Μυρμήγκιασμα (παραισθησία) μπορεί να γίνει αισθητό στην πλησιέστερη γωνία του στόματος ή στο αντίστοιχο μάγουλο. Μπορεί επίσης να υπάρχει ερεθισμός, ή ερυθρότητα των ματιών λόγω μουδιάσματος στο μάτι, που εμποδίζει τα κατάλληλα αντανακλαστικά βλεφαρίσματος.

Συσπάσεις ή αδυναμία στο πρόσωπο

Αυτά μπορεί να προκύψουν από την πίεση του όγκου στο νεύρο του προσώπου. Αυτό μπορεί να προκαλέσει συσπάσεις (τικ ή σπασμούς) των μυών του ματιού, των φρυδιών, του μετώπου, ή του στόματος. Λιγότερο συχνά, μπορεί να παρατηρήσετε αδυναμία στο πρόσωπο. Η αδυναμία του προσώπου συχνά δεν εμφανίζεται έως ότου οι ακουστικοί όγκοι μεγαλώσουν αρκετά και είναι λιγότερο συχνή κατά τη στιγμή της διάγνωσης.

Προβλήματα κατάποσης

Μπορεί να προκύψουν από την πίεση του όγκου στα πνευμονογαστρικά και υπογλωσσικά νεύρα. Αυτά τα νεύρα ελέγχουν διάφορες πτυχές σημαντικές για την κατάποση, συμπεριλαμβανομένης της αίσθησης στον λαιμό και της κίνησης των φωνητικών χορδών και της γλώσσας.

Αλλαγή στη γεύση και στην παραγωγή δακρύων

Είναι λιγότερο συχνά συμπτώματα, αλλά θα πρέπει να αξιολογηθούν από γιατρό. Το νεύρο του προσώπου βοηθά στον έλεγχο της γεύσης και του σχηματισμού δακρύων. Η πίεση στο νεύρο μπορεί να προκαλέσει ξηροφθαλμία, ή ακόμη και απροσδόκητη δακρύρροια, καθώς και αλλαγές στην αντίληψη της γεύσης.

Πονοκέφαλος και πίεση

Καθώς το ακουστικό νευρίνωμα μεγαλώνει, μπορεί να πιέσει την επένδυση του εσωτερικού του κρανίου (μήνιγγας). Εκεί υπάρχουν αισθητικές ίνες που μπορούν να μεταδώσουν την αίσθηση της πίεσης. Ο πονοκέφαλος που προκύπτει από το ακουστικό νευρίνωμα μπορεί να είναι “θαμπός”, ή να σας πονάει και είναι συνήθως στην μία πλευρά του κεφαλιού. Ο πόνος μπορεί να “αντανακλά” στον λαιμό, ή στην κορυφή, ή στο μπροστινό μέρος του κεφαλιού.

Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να προκληθούν από πολλά άλλα, πιο συνηθισμένα προβλήματα υγείας. Εάν έχετε περισσότερα από μερικά από αυτά τα συμπτώματα (ειδικά αν δεν υποχωρούν, ή επιδεινώνονται), πρέπει να μιλήσετε με τον γιατρό σας.

Ακουστικό νευρίνωμα: Ποιες είναι οι πιθανές σοβαρές επιπλοκές

Εάν δεν αντιμετωπιστεί, ένα ακουστικό νευρίνωμα μπορεί να μεγαλώσει αρκετά ώστε να προκαλέσει πίεση στο στέλεχος του εγκεφάλου. Ο όγκος μπορεί να εμποδίσει τη ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού μεταξύ του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού, προκαλώντας συσσώρευση υγρού στον εγκέφαλο.

Επειδή το κρανίο είναι μια κλειστή δομή, η περίσσεια υγρού στον εγκέφαλο μπορεί να πιέσει τον εγκέφαλο, προκαλώντας ασταθή κίνηση και έλλειψη συντονισμού, πονοκεφάλους και σύγχυση.

Ακουστικό νευρίνωμα σε παιδιά

Αν και είναι πιο συχνά στους ενήλικες, τα ακουστικά νευρινώματα μπορεί να εμφανιστούν σε παιδιά και εφήβους και μπορεί να μεγαλώσουν αρκετά προτού διαγνωστούν. Τα παιδιά με ακουστικά νευρινώματα έχουν συχνότερα τη γενετική διαταραχή νευροϊνωμάτωση τύπου 2. Σε παιδιά με αυτήν τη διαταραχή, το ακουστικό νευρίνωμα μπορεί να εμφανιστεί και στα δύο αυτιά.

Τα συμπτώματα του ακουστικού νευρώματος στα παιδιά είναι συνήθως:

• απώλεια ακοής
• πονοκέφαλος
• ασταθές βάδισμα
• αυξημένη πίεση στο κρανίο
• εμβοές
• ζάλη

Το ακουστικό νευρίνωμα είναι πιο πιθανό να επανεμφανιστεί στα παιδιά παρά στους ενήλικες, εάν η χειρουργική επέμβαση δεν αφαιρέσει όλο τον όγκο.

Ακουστικό νευρίνωμα: Αιτίες

Από τα ακουστικά νευρινώματα, το 95% εμφανίζεται χωρίς κάποια συγκεκριμένη αιτία.

Μπορεί να είναι κληρονομικό ένα ακουστικό νευρίνωμα;

Τα άτομα που έχουν νευροϊνωμάτωση τύπου 2 μπορεί να κληρονομήσουν μια γενετική τάση να αναπτύξουν ακουστικά νευρινώματα. Μεταξύ αυτών των ασθενών, τα ακουστικά νευρινώματα είναι τυπικά παρόντα και στις δύο πλευρές και τα συμπτώματα επηρεάζουν και τα δύο αυτιά. Αυτοί οι ασθενείς αντιπροσωπεύουν περίπου το 5% όλων των ασθενών με ακουστικό νευρίνωμα.

Ακουστικό νευρίνωμα: Θεραπεία

Μετά τη διάγνωση ενός ακουστικού νευρώματος, ο γιατρός θα καθορίσει το καλύτερο σχέδιο δράσης. Οι επιλογές περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

Χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου

Αυτή είναι μια εξαιρετικά αποτελεσματική θεραπεία για ακουστικά νευρινώματα. Η απώλεια ακοής που έχει ήδη συμβεί από τον όγκο δεν μπορεί να αναστραφεί, αλλά η υπόλοιπη ακοή μπορεί να διατηρηθεί σε ορισμένες περιπτώσεις. Η χειρουργική αφαίρεση όγκου μπορεί συχνά να αντιμετωπίσει και τα προβλήματα ισορροπίας, το μούδιασμα του προσώπου και άλλα συμπτώματα.

Στερεοτακτική ακτινοχειρουργική

Αυτή η μορφή ακτινοθεραπείας παρέχει ακριβή στοχευμένη ακτινοβολία στον όγκο αποφεύγοντας τον περιβάλλοντα υγιή ιστό. Η ακτινοβολία δεν προκαλεί την εξαφάνιση του όγκου. Στόχος εδώ είναι να σταματήσει, ή να επιβραδυνθεί η ανάπτυξη του όγκου. Τυπικά, η ακτινοθεραπεία δεν συνιστάται για νεαρούς ασθενείς και για εκείνους με μεγαλύτερους όγκους.

Παρατήρηση

Αυτό σημαίνει αναμονή και παρακολούθηση, και μπορεί να είναι μια επιλογή για ορισμένους ασθενείς με ακουστικό νευρίνωμα. Επειδή τα ακουστικά νευρινώματα συνήθως αναπτύσσονται αργά, η άμεση παρέμβαση δεν είναι πάντα απαραίτητη. Για ασθενείς με πολύ μικρούς όγκους, που δεν προκαλούν συμπτώματα, ηλικιωμένους ασθενείς και ασθενείς με σοβαρά ιατρικά προβλήματα, ο γιατρός μπορεί να συστήσει τακτική παρακολούθηση του όγκου με απεικόνιση, όπως μαγνητική τομογραφία.

Οι προτεραιότητες στη θεραπεία των ακουστικών νευρωμάτων είναι η διατήρηση της λειτουργίας του νεύρου του προσώπου, η βελτιστοποίηση των αποτελεσμάτων της ακοής και η διατήρηση της ποιότητας ζωής.